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成人マルファン症候群 losartan追加＞非追加* 3年後の大動脈拡張↓：losartan追加＞非追加*
COMPARE
COzaar in Marfan PAtients Reduces aortic Enlargement
成人マルファン症候群患者において，標準治療へのlosartan追加により，3年後の大動脈基部拡張率が低下。すでに予防的な大動脈基部置換術を受けていた患者でも，losartan追加による大動脈弓拡張率の低下がみられた。
背景・目的 ： マルファン症候群は，遺伝性の結合組織障害（発症率：1万人あたり2～3人）で，患者は高い身長，長い指や手足などの特徴をもつ。大動脈の拡張が次第に進展することで解離が生じやすいほか，不整脈，弁膜症などの心血管疾患のリスクが高く，突然死もみられる。現在，有効な治療は予防的に行う外科的大動脈基部置換のみ。原因とされているFibrillin-1遺伝子欠損によりTGF-βの調節異常をきたすことから，TGF-β阻害作用をもつlosartanが検討されている。
デザイン ： ランダム化，多施設（オランダの4施設）。
評価項目 ： 3年後の大動脈拡張率。
対象 ： 233例。
■患者背景：平均年齢41歳，女性47%，予防的大動脈基部置換術既往27%，β遮断薬投与例73%。
期間 ： 追跡期間は3年。
登録期間は2008年1月-'10年12月。
治療 ： 登録は成人先天性心疾患のデータベースを使用。
losartan群（116例）：標準治療＋losartan 100mg；50mg/日で投与を開始し，有害事象がみられなければ14日後に100mg/日投与。
対照群（117例）：losartan非投与。
試験開始までに行われていた治療は継続し，登録時と3年後にMRIで大動脈拡張を確認。
試験期間中の予防的大動脈基部置換術の施行はガイドラインに基づき参加心臓医に委ねた。
結果 ： 解析例：losartan群113例，対照群105例。

［3年後の大動脈拡張率］
大動脈基部：losartan群0.77mm vs 対照群1.35mm（P＝0.014）。
大動脈基部拡張なし：50% vs 31%（P＝0.022）。
予防的大動脈基部置換術既往例における大動脈弓部拡張：0.50mm vs 1.01mm（P＝0.033）。

Effect of losartan on aortic dilatation rate in adults with Marfan Syndrome
presenter: Maarten Groenink MD, PhD ( Academic Medical Centre in Amsterdam, the Netherlands )
▲UP
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